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Com um tratamento judicioso após um diagnóstico rápido, pode esperar-se uma esperança de vida, saúde e fertilidade normais. O objetivo do tratamento é fornecer hidrocortisona de substituição para toda a vida e um esteroide retentor de sal, como a fludrocortisona. Isto irá inibir a secreção de ACTH, reduzindo assim a produção de androgénios supra-renais. A monitorização é essencial e é conseguida através de ensaios em série da 17-alfa-hidroxiprogesterona sérica.

A reposição hormonal ideal em bebés combina um crescimento linear normal com níveis aceitáveis de 17-alfa-hidroxiprogesterona sérica e androgénios supra-renais.

A correção cirúrgica dos órgãos genitais femininos masculinizados é realizada no primeiro ano.

As crises de perda de sal requerem solução salina intravenosa urgente, glucose e hidrocortisona.


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