Frequentemente, esta doença tem um início insidioso, com agravamento da filtração glomerular:
- atraso no crescimento
- anorexia
- noctúria
- enurese
- hipertensão
- a dor óssea pode resultar da osteodistrofia renal na doença grave
Na doença em fase terminal, as caraterísticas podem incluir oligúria, caraterísticas de ureia e anemia.
Uma crise aguda pode ser precipitada por acontecimentos como uma infeção do trato urinário, e uma infeção extrarrenal pode aumentar as exigências catabólicas da criança, provocando vómitos e resultando numa redução aguda da taxa de filtração glomerular.
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