A hiperinsulinémia, resultante da hiperplasia das células das ilhotas, é uma complicação precoce comum. A hipoglicemia associada pode ser controlada com esteróides ou glucagon. Raramente, pode ser necessária uma pancreatectomia subtotal.
A longo prazo, esta síndrome está associada a um aumento da incidência de tumores sólidos, como o nefroblastoma e o hepatoblastoma. A incidência destes tumores aumenta se houver hemihipertrofia.
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