Trata-se de uma doença rara que pode surgir na sequência de uma adrenalectomia bilateral por síndroma de Cushing. Resulta da perda do controlo da retroalimentação do cortisol sérico, o que leva ao desenvolvimento de um adenoma hipofisário de grandes dimensões em 15-20% dos casos.
Clinicamente, o doente apresenta um aumento da pigmentação associado aos níveis muito elevados de ACTH, mas não diretamente devido a esta.
A irradiação hipofisária pós-operatória reduz o risco desta condição, embora a adrenalectomia em si seja atualmente raramente realizada.
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