Somatostatinoma

Somatostatinomas:

• tumores muito pouco frequentes das células dos ilhéus
• a maioria (mais de 60%) são tumores grandes (diâmetro médio de 5 cm) localizados na cabeça e no corpo do pâncreas
• outros locais de ocorrência de insulinomas são a região periampular do duodeno e o intestino delgado
  • estes tumores são geralmente mais pequenos

Caracteristicamente, os somatostatinomas pancreáticos apresentam-se com uma tríade de cálculos biliares, esteatorreia e diabetes mellitus. Os níveis de imunorreactividade no plasma estão normalmente aumentados para mais de 10 vezes os níveis normais.

Os somatostatinomas extrapancreáticos podem apresentar-se em associação com neurofibromatose tipo I e feocromocitoma

As caraterísticas de apresentação dos somatostatinomas extrapancreáticos incluem

• pancreatite obstrutiva
• iterícia obstrutiva
• hemorragia do intestino delgado
• obstrução do intestino delgado
• dor abdominal

Localização do somatostatinoma:

• somatostatinomas pancreáticos e metástases - detectados por ultrassonografia transabdominal e tomografia computadorizada
• somatostatinomas duodenais - geralmente detectados durante a endoscopia

Tratamento:

• procurar aconselhamento especializado
• somatostatinomas pancreáticos (devido ao seu grande tamanho) - só raramente podem ser curados por cirurgia extensiva - frequentemente tem de ser efectuada uma cirurgia de Whipple
  • a cirurgia citorredutora de redução de volume pode resultar em paliação
  • o prognóstico varia de semanas a anos
• os somatostatinomas duodenais podem ser tratados apenas com cirurgia, embora, mais uma vez, tenha de ser efectuada uma cirurgia de Whipple
• embolização hepática - utilizada para o tratamento paliativo da doença metastática

Referência:

1. de Herder WW e Lamberts SWJ. Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism; Volume 2004 18(4): 477-495.