A ausência virtual de IgA sérica e secretora e, ocasionalmente, de IgG2 e IgG4 é relativamente comum, afectando 1 em cada 600 pessoas. Pode ser familiar ou pode ser adquirida após toxoplasmose, sarampo ou outras infecções virais.
O defeito básico é uma falha na maturação das células B IgA positivas. As formas imaturas estão presentes em números normais.
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