A etiologia desta doença é desconhecida.
Há evidências de que a doença de Kawasaki tem uma etiologia infecciosa:
- foi proposto um retrovírus
- evidências recentes apontam para o papel dos estafilococos ou estreptococos produtores de toxinas; especificamente, superantigénios semelhantes à toxina da síndrome do choque tóxico podem ser importantes
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