Caraterísticas do laboratório

Os resultados laboratoriais da púrpura trombocitopénica trombótica incluem

• anemia hemolítica microangiopática:
  • glóbulos vermelhos fragmentados - xistocitos, células em capacete, formas triangulares - no esfregaço de sangue periférico
  • normocítica, normocrómica
  • Hb geralmente < 10 gm/dl
  • reticulocitose acentuada; ocasionalmente, hemácias nucleadas
  • hemólise - aumento da bilirrubina indireta sérica, da LDH e da hemoglobina sérica; ausência de haptoglobina
  • teste de Coomb negativo
• trombocitopenia - plaquetas geralmente < 50 000 por cu. mm
• leucócitos - normais ou aumentados; neutrófilos frequentemente aumentados
• Atividade da ADAMTS13
  • A deficiência grave da atividade plasmática da ADAMTS13 (<10 UI/dL), com ou sem auto-anticorpos inibidores detectáveis contra a ADAMTS13, apoia o diagnóstico de PTT se um doente apresentar trombocitopenia e anemia hemolítica microangiopática (ou seja, esquistócitos, desidrogenase láctica sérica elevada, diminuição da hemoglobina e da haptoglobina) sem outras etiologias conhecidas que causem microangiopatia trombótica (MAT)
  • atividade plasmática da ADAMTS13 normal a moderadamente reduzida (>20 UI/dL) num contexto clínico semelhante apoia um diagnóstico alternativo, como a síndrome hemolítico-urémica atípica (SHUa) ou outros tipos de MAT
• testes de coagulação - PT, PTT, fibrinogénio - normais cf. DIC
• fibrinogénio elevado
• análise de urina - frequentemente, hemácias e proteínas; aumento da creatinina; raramente, oligúria
• Medula óssea - megacariócitos normais ou aumentados
• biópsia gengival ou cutânea pode mostrar microtrombos hialinos capilares e arteriolares, proliferação endotelial e hialinose subendotelial

Referência:

• NHS England (outubro de 2022).Tratamento com rituximab para TTP agudo: Política de comissionamento clínico
• Saha M, McDaniel JK, Zheng XL. Púrpura trombocitopénica trombótica: patogénese, diagnóstico e potenciais novas terapêuticas. J Thromb Haemost. 2017 Oct;15(10):1889-1900.