Na PTT há agregação de plaquetas que obstruem reversivelmente as arteríolas e os capilares de vários órgãos, resultando em isquémia flutuante (e por vezes em enfarte).
As caraterísticas incluem:
- o cérebro está envolvido em 50-71% dos casos
- os microtrombos capilares e arteriolares iniciais na PTT consistem quase exclusivamente em microtrombos sem inflamação perivascular
- A PTT está associada à libertação excessiva de formas multiméricas de ULvWF das células endoteliais sistémicas. Se estas células endoteliais forem perturbadas transitoriamente, ocorre um episódio único de TTP; se forem perturbadas periodicamente, ocorre TTP intermitente
- Estudos imunohistoquímicos em trombos na PTT revelaram
- uma abundância de fator de von Willebrand
- pouco fibrinogénio/fibrina
- ambos são achados opostos aos observados em lesões trombóticas na DIC
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