Tratamento

O tratamento da PTT imune aguda é feito com ambos:

• Troca de plasma troca de plasma (PEX) (1,2)
  • A infusão profiláctica de plasma continua a ser a base do tratamento da PTT hereditária resultante de mutações na ADAMTS13 (2)
  • a troca terapêutica de plasma (TPE) é o tratamento de eleição para a PTT adquirida devido a auto-anticorpos contra a ADAMTS13 (2)
• Imunossupressão - para desativar a resposta do sistema imunitário que destrói a ADAMTS13 no organismo A imunossupressão é feita inicialmente com esteróides em doses elevadas e rituximab.

A administração precoce de rituximab durante os episódios agudos reduz o tempo até à remissão e o rituximab deve ser iniciado nas 72 horas seguintes ao diagnóstico. Em média, o tempo de internamento é de 14 dias e o tratamento continua em ambulatório, com o objetivo de normalizar a atividade da ADAMTS13 (1)

Referência:

• NHS England (outubro de 2022).Rituximab treatment for acute TTP: Clinical Commissioning Policy
• Saha M, McDaniel JK, Zheng XL. Púrpura trombocitopénica trombótica: patogénese, diagnóstico e potenciais novas terapêuticas. J Thromb Haemost. 2017 Oct;15(10):1889-1900.