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Síndrome de Schnitzler

Traduzido do inglês. Mostrar original.

Equipa de autores

A síndrome de Schnitzler é uma doença rara caracterizada por erupções cutâneas urticariformes crónicas e uma gamopatia monoclonal IgM, combinada de forma variável com febre intermitente, artralgia ou artrite, linfadenopatia, hepatomegalia e/ou esplenomegalia, leucocitose e uma taxa de sedimentação de eritrócitos elevada (1).

Os doentes têm um risco acrescido de macroglobulinemia de Waldenstrom e amiloidose.

Referências:

  • 1) Lipsker D, Veran Y, Grunenberger F, Cribier B, Heid E, Grosshans E. The Schnitzler's syndrome: four new cases and review of the literature. Medicine 2001;80: 37-44.
  • 2) de Koning HD, Bodar EJ, van der Meer JWM, Simon A. Schnitzler's Syndrome Study Group. Schnitzler's syndrome: beyond the case reports: review and followup of 94 patients with an emphasis on prognosis and treatment. Semin Arthritis Rheum 2007;37:137-48

 


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