Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática (POTS)

• A Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática e Síndrome de Sobreposição (POTS) foi definida pela primeira vez na população adulta como um aumento da frequência cardíaca superior a 30 bpm ou um aumento da frequência cardíaca superior a 120 bpm num período de 10 minutos quando se passa da posição supina para a posição vertical (1)
  • Mais tarde, foram identificados doentes com perfis clínicos e fisiológicos semelhantes na população adolescente
    • os doentes com SOP são predominantemente mulheres jovens, com idades compreendidas entre a menarca e a menopausa
      • as mulheres predominam sobre os homens numa proporção de 5:1
      • a idade média de início em adultos é de cerca de 30 anos e a maioria dos doentes tem idades compreendidas entre os 20 e os 40 anos (2)
      • a prevalência estimada é de pelo menos 170/100.000 (2)
    • mais recentemente, foram sugeridos tempos mais curtos (por exemplo, 5 minutos) para a alteração da frequência cardíaca. Nos jovens, a pressão arterial pode diminuir
      • enquanto que em indivíduos mais velhos a pressão arterial não diminui e pode até aumentar durante o desafio ortostático
  • Caraterísticas clínicas
    • O desenvolvimento de taquicardia e outros sintomas durante a posição vertical, e o seu alívio com a reclinação, são caraterísticas centrais deste complexo de síndromes (3,4)
    • os sintomas incluem sempre tonturas e vertigens
    • a síncope franca pode ocorrer por vezes, embora não seja uma caraterística predominante
    • outros possíveis sintomas associados incluem:
      • dor de cabeça, visão em túnel, fadiga, comprometimento neurocognitivo, intolerância ao exercício, fraqueza, dispneia, tremores, náuseas, dor torácica ou abdominal, sudorese, ansiedade e palpitações
    • a intensidade e a frequência dos sintomas são frequentemente variáveis e, nalguns casos, podem ocorrer e persistir mesmo quando o doente está em posição supina
  • Fisiopatologia:
    • muitos dos sintomas na posição vertical parecem estar relacionados com um fluxo sanguíneo cerebral reduzido
      • durante a postura erecta, alguns doentes aumentam a profundidade da respiração, causando hipopneia e vasoconstrição cerebral, resultando em sintomas de tonturas, turvação visual e fraqueza
      • a causa subjacente da hiperpneia ortostática permanece indefinida, mas é provavelmente multifatorial
        • Os doentes com SOP não apresentam hipotensão ortostática significativa ou neuropatia autonómica sistémica evidente
        • Foram sugeridos vários mecanismos para a SOPT, incluindo neuropatia autonómica dependente do comprimento, supersensibilidade dos receptores beta, hipersensibilidade ou hipossensibilidade dos receptores alfa, alteração do equilíbrio simpático-parassimpático, desregulação do tronco cerebral, hipovolemia idiopática e acumulação venosa excessiva
  • Diagnóstico (7):
    • Necessidade de uma história clínica completa para avaliar os factores desencadeantes, o momento do início, a gravidade da intolerância ortostática, possíveis sintomas não ortostáticos associados e factores precipitantes ou agravantes;
    • Exigir exames cardíacos e neurológicos exaustivos
    • teste de inclinação da cabeça para cima com monitorização hemodinâmica não invasiva batimento a batimento
  • Tratamento:
    • requer aconselhamento especializado
    • Atualmente, não existe um regime de tratamento "padrão-ouro" para a SOPT. As várias opções de tratamento disponíveis incluem (2,3,4,5):
      • dormir com a cabeceira da cama elevada (15 graus) e aumentar o volume plasmático através de uma ingestão generosa de sal e líquidos pode ser útil com um risco mínimo na maioria dos doentes
        • o consumo de sal e a tensão arterial estão intimamente relacionados. Alguns doentes são sensíveis apenas à ingestão de sal, o que exige uma vigilância apertada, especialmente em doentes com tensão arterial reconhecidamente instável
        • a ingestão de líquidos deve ser direcionada para 2-2,5 L/dia
        • se persistirem evidências de hipovolémia, a ingestão liberal de sal e líquidos pode ser iniciada com fludrocortisona numa dose de 0,1 mg/dia e ajustada até 1 mg/dia em doentes jovens
      • as meias de compressão podem proporcionar um benefício adicional nos doentes com evidência de formação de poças venosas, embora os inconvenientes impeçam frequentemente a sua utilização a longo prazo
      • alguns doentes parecem obter resultados favoráveis com um programa de 3 meses de treino graduado
      • os doentes com disfunção adrenérgica periférica, manifestada por uma perda ou atenuação da resposta de fase II tardia durante a manobra de Valsalva ou evidência de hipotensão ortostática ligeira, são melhor tratados com fludrocortisona e um alfa-agonista
      • a evidência de supersensibilidade dos receptores beta ao metilo está normalmente associada a queixas multissistémicas
        • os doentes respondem frequentemente, mas por vezes são altamente sensíveis, aos antagonistas beta
          • um beta-bloqueador não seletivo, como o propranolol, pode ser iniciado com uma dose baixa, titulada de acordo com a resposta da frequência cardíaca e a tolerância ao longo de 2-4 semanas
          • um pequeno estudo (6) revelou que o tratamento com midodrina e beta-bloqueadores estava associado a uma melhoria global da saúde geral dos adolescentes com SOPT
      • é lógico considerar a avaliação do estado psiquiátrico em doentes com queixas psicossomáticas evidentes
        • esta abordagem deverá conduzir a uma gestão integrada mais racional destes doentes complexos, embora o dilema clínico seja confundido pela frequente rejeição de qualquer etiologia psiquiátrica por parte de muitos doentes

Organizações de apoio aos doentes e mais informações sobre a POTS:

• www.stars.org.uk
  
  
• www.potsuk.org

Referências:

• 1. Schondorf R, Low P. Síndrome de taquicardia postural ortostática idiopática: Uma forma atenuada de disautonomia aguda. Neurology 1993; 43: 132-137.
• 2. Low PA et al. Síndrome de Taquicardia Postural (POTS). J Cardiovasc Electrophysiol. 2009
• 3. Stewart JM, Gewitz MH, Weldon A, Munoz J. Patterns of orthostatic intolerance: A síndrome de taquicardia ortostática e a fadiga crónica do adolescente. J Pediatr 1999; 135: 218-225.
• 4. Tanaka H et al. Hipotensão ortostática instantânea em crianças e adolescentes: uma nova entidade de intolerância ortostática. Pediatr Res 1999; 46: 691-696
• 5. Brady PA et al. Inappropriate Sinus Tachycardia, Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome, and Overlapping Syndromes Pacing and Clinical Electrophysiology 2005; 28(10): 1112-1121.
• 6. Lai CC et al. Outcomes in Adolescents with Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome Treated with Midodrine and beta-Blockers. Pacing and Clinical Electrophysiology 2009; 32 (2): 234-238.
• 7. Safavi-Naeini P, Razavi M. Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática. Tex Heart Inst J. 2020 Feb 1;47(1):57-59. doi: 10.14503/THIJ-19-7060. PMID: 32148459; PMCID: PMC7046364.