Foram originalmente identificados dois padrões de ANCA por imunofluorescência indireta (IIF)
- o ANCA-C "clássico" está associado a anticorpos que reagem com a enzima elastinolítica de 29-30 kDa, a serina proteinase 3 (PR3)
- composta por 229 aminoácidos e presente nos grânulos azurófilos dos neutrófilos e monócitos
- estudos demonstraram que, quando os resultados do IIF e do ELISA são combinados, a presença de C-ANCA e anti-PR3 tem 99% de especificidade para o diagnóstico de vasculite sistémica primária
- o padrão clássico de C-ANCA na FII e/ou o anti-PR3 são predominantemente encontrados em doentes com granulomatose de Wegerner
- O C-ANCA é um teste sensível e específico para a GW - 90% dos doentes com granulomatose de Wegener são C-ANCA positivos.
- o padrão clássico de C-ANCA na FII e/ou o anti-PR3 são predominantemente encontrados em doentes com granulomatose de Wegerner
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