A patogénese de um quisto de colédoco permanece incerta. Uma causa possível é que a junção do ducto biliar comum e do ducto pancreático antes da sua entrada no esfíncter de Oddi pode permitir o refluxo de enzimas pancreáticas para o ducto biliar comum, causando inflamação, fraqueza localizada e dilatação do ducto. Outras possibilidades são que representem malformações do ducto comum ou que ocorram como parte de um amplo espetro de doenças que inclui hepatite neonatal e atresia biliar.
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