Os quistos de colédoco são raros; são causados por uma fraqueza específica numa parte ou na totalidade da parede do ducto biliar comum e apresentam-se normalmente em recém-nascidos ou crianças.
Foram descritas cinco variedades. O tipo mais comum é uma dilatação fusiforme do ducto biliar comum, a partir do qual surge a vesícula biliar. Outra variante é a dilatação da porção intraduodenal do ducto comum, criando assim uma coledococele. Pode haver dilatação associada dos ductos intra-hepáticos.
O quisto pode conter até 1 a 2 litros de bílis. Na idade adulta, é frequente conterem cálculos biliares.
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