Cerca de 75% de todos os quistos de colédoco surgem na infância. A apresentação clássica de dor abdominal, iterícia e massa no quadrante superior direito ocorre em cerca de 33% dos doentes. Pode ocorrer colangite aguda - febre, sensibilidade no quadrante superior direito, iterícia e leucocitose, cirrose biliar ou peritonite difusa após a rutura do quisto.
Pode desenvolver-se carcinoma no quisto.
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