A CBP é considerada o modelo de doença autoimune em que uma variedade de toxinas ambientais ou agentes infecciosos podem desencadear uma resposta imunitária num indivíduo geneticamente suscetível (1).
Uma combinação de múltiplos factores genéticos e ambientais afecta o sistema imunitário e o fígado
- factores genéticos/suscetibilidade
- o impacto dos factores genéticos na patogénese da CBP é mais forte do que em quase todas as outras doenças auto-imunes
- 1-6% dos indivíduos com CBP têm pelo menos um membro da família que manifesta a doença
- uma taxa de concordância de 63% em gémeos idênticos está entre as mais elevadas de todas as doenças auto-imunes
- o papel dos genes de suscetibilidade na PBC ainda não foi identificado
- factores ambientais
- pensa-se que os factores infecciosos e químicos desencadeiam a CBP em grande parte através do mimetismo molecular ou da modificação de auto-antigénios
- exemplos de infecções
- Novosphingobium aromaticivorans
- Escherichia coli
- Helicobacter spp.
- exemplos de produtos químicos
- substâncias químicas estranhas como os xenobióticos (1)
Referência:
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