Colangite biliar primária

A colangite biliar primária (anteriormente conhecida como cirrose biliar primária) é uma doença autoimune caracterizada pela destruição crónica e progressiva dos canais biliares intra-hepáticos, resultando em colestase crónica, inflamação portal e fibrose que acabará por conduzir a cirrose e insuficiência hepática.

• um auto-anticorpo altamente específico - auto-anticorpos anti-mitocondriais (AMA) observados em 90-95% dos doentes é a marca serológica caraterística da doença
• afecta predominantemente mulheres, tipicamente na quinta e sexta décadas de vida
  • a proporção de mulheres afectadas em relação aos homens é de 10:1

A doença é pouco frequente, com uma prevalência registada que varia entre 19 e 402 casos por milhão

• As taxas de incidência e prevalência mais elevadas são registadas no hemisfério norte - Reino Unido, Escandinávia, Canadá e EUA, enquanto as taxas mais baixas foram observadas na Austrália
• Pensa-se que a prevalência e a incidência da CBP estão a aumentar devido a um reconhecimento mais fácil da doença e a melhores estratégias de deteção de casos
  • no Reino Unido, as taxas de incidência anual aumentaram de 5,8 para 20,5 casos por milhão de habitantes entre 1980 e 1999 entre os residentes de Sheffield e em Newcastle-upon-Tyne de 11 para 32 casos por milhão de habitantes entre 1976 e 1994
  • este aumento foi acompanhado por uma prevalência que atingiu mais de 200 casos por milhão de habitantes em meados e finais da década de 1990
• o diagnóstico deve ser suspeitado num doente - particularmente numa mulher - que apresente fadiga, comichão, iterícia ou desconforto no quadrante superior direito

Tratamento:

• até há pouco tempo, o único tratamento eficaz era o ácido ursodeoxicólico (UDCA)
  • No entanto, há que ter em conta que até 40% dos doentes com PBC têm uma resposta inadequada ao UDCA e podem continuar a ter progressão da doença
• foram desenvolvidos vários modelos, incluindo as pontuações UK-PBC e GLOBE, para ajudar a identificar os doentes que podem beneficiar de terapêuticas de segunda linha, como o agonista do recetor X farnesóide (FXR) ácido obeticólico (OCA)
  • a adição de OCA pode melhorar significativamente a fosfatase alcalina sérica e a bilirrubina total, que são fortes marcadores substitutos dos resultados clínicos na PBC
• outras alternativas, incluindo os agonistas do recetor ativado por proliferador de peroxissoma (PPAR)-alfa fenofibrato e bezafibrato, podem também melhorar a bioquímica hepática em doentes com CBP com uma resposta inadequada ao UDCA, mas são necessários mais estudos para demonstrar a sua segurança e eficácia a longo prazo

Referência

1. Trivella J et al. Colangite biliar primária: Epidemiologia, prognóstico e tratamento. Hepatol Commun. 2023 Jun 2;7(6):e0179.