Colangite biliar primária

A colangite biliar primária (anteriormente conhecida como cirrose biliar primária) é uma doença autoimune caracterizada pela destruição crónica e progressiva dos ductos biliares intra-hepáticos, resultando em colestase crónica, inflamação da veia porta e fibrose, que acabarão por conduzir à cirrose e à insuficiência hepática.

• Um autoanticorpo altamente específico — os autoanticorpos antimitocondriais (AMA), observados em 90 a 95 % dos doentes — constitui o marcador serológico característico da doença
• Afeta predominantemente mulheres, normalmente na quinta e sexta décadas de vida
  • A proporção entre mulheres e homens afetados chega a 10:1

A doença é pouco comum, com uma prevalência relatada que varia entre 19 e 402 casos por milhão

• As taxas mais elevadas de incidência e prevalência são registadas no hemisfério norte — no Reino Unido, na Escandinávia, no Canadá e nos EUA —, enquanto as taxas mais baixas foram observadas na Austrália
• pensa-se que a prevalência e a incidência da PBC estejam a aumentar devido a um reconhecimento mais fácil da doença e a melhores estratégias de deteção de casos
  • no Reino Unido, as taxas de incidência anuais aumentaram de 5,8 para 20,5 casos por milhão de habitantes entre 1980 e 1999 entre os residentes de Sheffield e, em Newcastle-upon-Tyne, de 11 para 32 casos por milhão de habitantes entre 1976 e 1994
  • Este aumento foi acompanhado por uma prevalência que atingiu mais de 200 casos por milhão em meados e no final da década de 1990
• deve suspeitar-se do diagnóstico num doente — especialmente numa mulher — que apresente fadiga, comichão, icterícia ou desconforto no quadrante superior direito

Tratamento:

• até recentemente, o único tratamento eficaz era o ácido ursodeoxicólico (UDCA)
  • note-se, porém, que até 40% dos doentes com PBC apresentam uma resposta inadequada ao UDCA e podem continuar a apresentar progressão da doença
• Foram desenvolvidos vários modelos, incluindo os escores UK-PBC e GLOBE, para ajudar a identificar doentes que possam beneficiar de terapias de segunda linha, tais como o ácido obeticolico (OCA), um agonista do recetor farnesóide X (FXR)
  • A adição de OCA pode melhorar significativamente os níveis séricos de fosfatase alcalina e bilirrubina total, que são marcadores substitutos sólidos dos resultados clínicos na PBC
• outras alternativas, incluindo os agonistas do recetor ativado por proliferadores de peroxissomas (PPAR)-alfa, fenofibrato e bezafibrato, podem também melhorar os parâmetros bioquímicos hepáticos em doentes com PBC que apresentam uma resposta inadequada ao UDCA, mas são necessários mais estudos para demonstrar a sua segurança e eficácia a longo prazo

Referência

1. Trivella J et al. Colangite biliar primária: epidemiologia, prognóstico e tratamento. Hepatol Commun. 2 de junho de 2023; 7(6):e0179.