Caraterísticas clínicas

O paciente típico é uma mulher entre 30 e 65 anos de idade.

A apresentação da PBC pode variar muito, desde assintomática e lentamente progressiva até sintomática e de evolução rápida.

Até metade dos doentes são assintomáticos, sendo a hepatomegalia ou a fosfatase alcalina elevada detectadas incidentalmente.

• a frequência de casos assintomáticos está a aumentar devido a uma maior sensibilização para a doença, juntamente com a utilização generalizada de testes de rotina da bioquímica hepática
• muitos desenvolverão doença hepática sintomática nos 5 anos seguintes ao diagnóstico, mas um terço pode permanecer sem sintomas durante muitos anos (1)

Os doentes sintomáticos apresentam

• fadiga
  • sintoma mais comum observado em até 80% dos doentes
  • caracterizada por sonolência diurna excessiva que pode afetar a qualidade de vida
  • não se correlaciona com a gravidade, o estádio histológico ou a duração da CBP
  • pode ser uma manifestação de hipotiroidismo não tratado (observado em cerca de 20% dos pacientes com CBP)
  • pode estar associada à diminuição da sobrevida global (1,2)
• prurido
  • sintoma mais específico observado em 20-70% dos pacientes
  • a causa é desconhecida, mas pensa-se que se deve ao aumento da neurotransmissão opioidérgica ou a componentes da bílis.
  • menos comum atualmente, uma vez que os doentes são frequentemente assintomáticos aquando do diagnóstico
  • geralmente precede a iterícia
  • pode ser local ou difusa
  • geralmente piora à noite, quando o doente está deitado na cama
  • frequentemente exacerbada pelo contacto com lã, outros tecidos, calor ou gravidez
  • a gravidade pode diminuir com o tempo
• outros sintomas - doenças auto-imunes comórbidas associadas
  • Síndrome de Sicca (olhos e/ou boca secos)
  • calcinose cutânea, fenómeno de Raynaud e disfagia - pouco frequentes

Um número muito reduzido de doentes pode apresentar um estado avançado da doença e complicações

• hipertensão portal (por exemplo, ascite, encefalopatia hepática ou hemorragia varicosa do esófago) (2)
• doença óssea metabólica
  • osteoporose - ocorre em até um terço dos doentes
  • osteomalácia
• hiperlipidemia
• esteatorreia

Ao exame físico, o doente pode apresentar o seguinte

• xantelasmata ou xantomata
• hepatomegalia ocorre eventualmente em 70% dos doentes
• esplenomegalia ocorre eventualmente em 35% dos doentes
• hiperpigmentação da pele
• iterícia - uma manifestação tardia
• sinais sugestivos de cirrose
  • naevos em aranha
  • perda de massa muscular temporal e dos membros proximais
  • ascite
  • edema (1,2,3)

Referência:

• (1) Selmi C et al. Primary biliary cirrhosis. Lancet. 2011 May 7;377(9777):1600-9.
• (2) Associação Europeia para o Estudo do Fígado. Diretrizes de Prática Clínica da EASL: Management of cholestatic liver diseases (Gestão das doenças hepáticas colestáticas). Jornal de Hepatologia 51 (2009) 237-267
• (3) Kaplan MM, Gershwin ME. Primary Biliary Cirrhosis (Cirrose biliar primária). N Engl J Med 2005; 353:1261-1273