A síndrome de Sjogren primária é a associação de
- queratoconjuntivite seca e/ou xerostomia, com
- artrite reumatoide ou outra doença do tecido conjuntivo
A sicca refere-se à secura que envolve mais frequentemente os olhos e a boca devido à inflamação e à patologia resultante das glândulas lacrimais e salivares.
A biopsia das glândulas salivares revela sialadenite. O envolvimento de outras glândulas secretoras é comum, causando dispareunia, pele seca, disfagia, otite média e infeção pulmonar.
Até metade dos indivíduos afectados também desenvolve envolvimento extra-glandular, o que implica a ocorrência de sinais e sintomas em órgãos distintos das glândulas salivares e lacrimais, incluindo as articulações, a pele, os pulmões, o trato gastrointestinal (GI), o sistema nervoso e os rins
Outras caraterísticas possíveis incluem cáries dentárias, ataques de estomatite monilial, neuropatia, hepatoesplenomegalia e envolvimento renal.
As associações incluem acidose tubular renal, reacções adversas a medicamentos e linfoma.
A síndrome de Sjogren secundária ocorre frequentemente em conjunto com outras doenças auto-imunes, incluindo a artrite reumatoide (AR) e o lúpus eritematoso sistémico (LES)
- Os dados dos estudos sugerem que a síndrome de Sjogren secundária na artrite reumatoide ocorre em 17-31% dos doentes; embora se tenha afirmado que a síndrome de Sjogren secundária afecta 50% dos doentes com artrite reumatoide
A etiologia da síndrome de Sjogren é desconhecida
- observa-se uma predisposição genética que envolve o locus principal de histocompatibilidade (MHC)
- associação com HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRW52
Referência
- Negrini S et al. Síndrome de Sjögren: uma doença autoimune sistémica. Clin Exp Med. 2022 Feb;22(1):9-25.
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