Prognóstico

Os doentes podem desenvolver um linfoma de células B que pode ser previsto pelas crioglobulinas monoclonais circulantes.

• o risco de desenvolvimento de linfoma em doentes com SS primária aumenta de 3% nos primeiros 5 anos para 9,8% aos 15 anos, ou seja, até 40 vezes o risco da população (1)
• a presença de linfadenopatia, aumento da parótida, púrpura palpável, níveis séricos baixos de C4 e crioglobulinas são os preditores mais consistentes de risco futuro
• a maioria dos linfomas é do tipo tecido linfoide associado à mucosa
• a idade média de início é meados dos anos 50 e o diagnóstico de Sjogren é geralmente anterior ao linfoma numa média de 7 anos

Um por cento desenvolve outra doença autoimune do tecido conjuntivo.

Referência:

• Price EJ, Rauz S, Tappuni AR, Sutcliffe N, Hackett KL, Barone F, Granata G, Ng WF, Fisher BA, Bombardieri M, Astorri E, Empson B, Larkin G, Crampton B, Bowman SJ, British Society for Rheumatology Standards, Guideline and Audit Working Group. Diretrizes da Sociedade Britânica de Reumatologia para o tratamento de adultos com Síndrome de Sjogren primária. Rheumatology (Oxford). 2017 Oct 01;56(10):e24-e48