Investigações

• testes de função hepática:
  • a fosfatase alcalina sérica está acentuadamente elevada em mais de 95% dos casos e, normalmente, numa fase inicial
    • tipicamente, a ALP sérica estará aumentada até três ou quatro vezes o valor normal (1)
  • elevação ligeira das aminotransferases alanina aminotransferase [ALT] ou aspartato aminotransferase [AST] - aumentam mais tarde do que cedo
  • aumento dos níveis de imunoglobulinas - principalmente IgM
  • caraterísticas tardias
    • a bilirrubina sérica está aumentada na maioria dos casos
    • alterações da protrombina e da albumina sérica
• imunologia:
  • anticorpos anti-mitocondriais (especificamente para o antigénio M2) ocorrem em 95% dos casos - raramente podem ser observados numa pequena proporção de doentes com hepatite crónica ativa ou cirrose criptogénica
  • anticorpos contra o músculo liso em 50%
  • fator antinuclear em 20%
  • a IgM está elevada em mais de 80% dos casos
  • ANCA negativo
• aumento dos níveis de colesterol
• biópsia hepática
  • confirma o diagnóstico, mas não é obrigatória para o fazer
  • útil para avaliar a atividade e o estadiamento da doença
  • os níveis de cobre coráveis podem aproximar-se dos níveis observados na doença de Wilson como resultado da colestase.
• imagiologia
  • RMN ou colangiografia retrógrada endoscópica - para excluir a colangite esclerosante primária ou outras doenças que possam levar a colestase crónica
  • Elastografia transitória - para avaliar o grau de fibrose hepática,
• as provas de função tiroideia revelam frequentemente um T4 diminuído.

Referências:

• (1) Selmi C et al. Primary biliary cirrhosis. Lancet. 2011 May 7;377(9777):1600-9.
• (2) Lindor KD et al. Primary biliary cirrhosis. Hepatology. 2009;50(1):291-308