Estima-se que a prevalência seja de 1 a 6 por 100 000. Observam-se taxas mais elevadas na América do Norte e no Norte da Europa, em comparação com a Ásia e outras regiões. (1)
Outras características incluem: (2)
- a idade média no momento do diagnóstico é de 39 anos
- 70% dos doentes são homens
- ocorre tipicamente em doentes com doença inflamatória intestinal, mas também pode ocorrer em associação com fibrose retroperitoneal ou mediastinal
- dos 75% de doentes com colangite esclerosante primária que apresentam doença inflamatória intestinal, cerca de 87% têm colite ulcerosa e 13% têm doença de Crohn
Referência
- Cooper J et al. Incidência e prevalência da colangite esclerosante primária: uma meta-análise de estudos populacionais. Inflamm Bowel Dis. 4 de novembro de 2024; 30(11):2019-2026
- Boonstra K, Beuers U, Ponsioen CY. Epidemiologia da colangite esclerosante primária e da cirrose biliar primária: uma revisão sistemática. J Hepatol. Maio de 2012;56(5):1181-1188.
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