Colangite esclerosante primária

A colangite esclerosante primária é uma doença rara de etiologia desconhecida, caracterizada por inflamação crónica e fibrose dos ductos biliares.

O estreitamento do lúmen dos ductos biliares ocorre geralmente em toda a árvore biliar. Menos frequentemente, as alterações limitam-se aos ductos intra-hepáticos ou extra-hepáticos, mas raramente são suficientemente curtas para se assemelharem a uma estenose pós-traumática ou a uma estenose maligna focal.

• Existe uma forte associação com a doença inflamatória intestinal (75% dos casos), particularmente a colite ulcerosa, mas também a doença de Crohn
• Para além das complicações relacionadas com a doença hepática em fase terminal, os doentes podem desenvolver uma série de outras complicações, por exemplo, estenoses biliares, colangite infecciosa, colangiocarcinoma
• A maioria dos doentes estará assintomática no momento do diagnóstico, embora possam apresentar doença em fase avançada

Deve suspeitar-se do diagnóstico de colangite esclerosante primária num doente com colite ulcerosa que apresente resultados anormais nos exames da função hepática, especialmente um aumento da fosfatase alcalina

• o prurido e a fadiga são sintomas precoces — os doentes também podem apresentar febre, suores noturnos e dor no quadrante superior direito

Referência:

1. Lazaridis KN, LaRusso NF. Colangite esclerosante primária. N Engl J Med. 22 de setembro de 2016;375(12):1161-70.