A sobrevivência média para todos os doentes é de cerca de 7 anos, aumentando para 8-15 anos nos indivíduos assintomáticos.
Os doentes morrem normalmente devido a complicações relacionadas com
- cirrose biliar secundária
- hipertensão portal
- colangite
Cerca de 10% desenvolvem colangiocarcinoma.
Os doentes assintomáticos na altura do diagnóstico têm uma melhor sobrevivência a longo prazo.
Não existe qualquer relação entre a evolução da doença e a da doença inflamatória intestinal que a acompanha. A PSC ocorre frequentemente e agrava-se em doentes cuja doença inflamatória intestinal se tornou quiescente após a colectomia.
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