Prognóstico

Estudos de coorte de grande dimensão indicam uma sobrevivência mediana sem transplante que varia entre 10 e 15 anos, refletindo a heterogeneidade da doença. (1)

O prognóstico varia consoante o subtipo: a PSC de ductos pequenos segue, geralmente, um curso mais indolente, proporcionando uma sobrevivência sem transplante mais prolongada e um risco substancialmente menor de colangiocarcinoma do que a PSC clássica de ductos grandes. (2)

Os doentes morrem geralmente de complicações relacionadas com:

• cirrose biliar secundária
• hipertensão portal
• colangite

Cerca de 10% desenvolvem colangiocarcinoma.

Os doentes que se encontravam assintomáticos no momento do diagnóstico apresentam uma melhor sobrevivência a longo prazo.

Não existe relação entre o curso da doença e o da doença inflamatória intestinal associada. A PSC surge frequentemente e agrava-se em doentes cuja doença inflamatória intestinal tenha entrado em remissão após uma colectomia.

Referência

1. Weismüller TJ et al. Grupo Internacional de Estudo da PSC. A idade do doente, o sexo e o fenótipo da doença inflamatória intestinal estão associados ao curso da colangite esclerosante primária. Gastroenterology. Junho de 2017;152(8):1975-1984.e8.
2. Björnsson E et al. A história natural da colangite esclerosante primária de pequenos ductos. Gastroenterology. Abril de 2008;134(4):975-80.