O colangiocarcinoma é um adenocarcinoma que pode surgir em qualquer ponto da árvore biliar, desde os pequenos canais biliares intra-hepáticos até ao canal biliar comum.
A maioria ocorre na porta hepatis. Os tumores distais obstruem os ductos principais e apresentam-se precocemente; os tumores intra-hepáticos apresentam-se tardiamente e podem ser confundidos com carcinoma hepatocelular.
No Reino Unido, registam-se aproximadamente 20 novos casos por 1 000 000 de habitantes por ano.
O colangiocarcinoma é mais comum no sexo masculino devido à ocorrência predominante de colangite esclerosante primária (PSC) nos homens
O prognóstico é mau:
- Sobrevida de 5 anos inferior a 5%
- Espera-se que a sobrevivência média dos doentes com colangiocarcinoma intra-hepático seja de 18-30 meses. Foi registada uma sobrevivência ligeiramente mais curta para os doentes com colangiocarcinoma peri-hilar (12-24 meses)
- a cura só pode ser esperada com a ressecção cirúrgica de um tumor em fase inicial
- após a cirurgia, a taxa de recorrência aos 5 anos é da ordem dos 60-90%. Uma vez que a maioria dos doentes apresenta inicialmente uma doença avançada, não é passível de ressecção cirúrgica primária; 75% dos doentes morrem no prazo de 1 ano após o diagnóstico
- a morte deve-se geralmente a insuficiência hepato-celular e a infeção.
Referências:
- 1. Khan SA et al. Cholangiocarcinoma. Lancet 2005;366:1303-1314.
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