Os doentes tendem a ter entre 50-70 anos de idade, sendo os homens e as mulheres igualmente afectados.
A apresentação é normalmente com iterícia, seguida de prurido; uma sequência que é diferente da que se verifica na cirrose biliar primária.
Outros sintomas comuns incluem
- dor epigástrica ligeira
- anorexia
- perda de peso
- diarreia
Exame:
- hepatomegalia ou vesícula biliar palpável - bastante comum
- esplenomegalia e ascite - raro
A febre ocorre tardiamente.
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