Tratamento

As estratégias de tratamento atuais centram-se no alívio dos sintomas, na gestão das complicações e no encaminhamento atempado para transplante hepático, que continua a ser a única cura definitiva.

O ácido ursodeoxicólico pode melhorar a função hepática e os sintomas do doente, mas não foi demonstrada qualquer melhoria definitiva na histologia ou na mortalidade, nem qualquer atraso no transplante de fígado.

Outras medidas incluem:

• colestiramina para aliviar o prurido
• correção de deficiências de vitaminas lipossolúveis
• a dilatação percutânea trans-hepática com balão pode ser benéfica para estenoses dominantes

Nos casos em que a doença se limita, em grande parte, aos ductos extra-hepáticos distais e os ductos proximais se encontram dilatados, pode estar indicada uma hepatico-jejunostomia em Y de Roux.

O transplante de fígado é potencialmente curativo e está indicado em casos de insuficiência hepática, ascite ou varizes esofágicas. É relatada uma sobrevivência a cinco anos de 70% nos principais centros de transplante, mas o momento do transplante e a seleção dos doentes são fundamentais. Até ao momento, não foram relatados casos de recorrência da PSC no fígado recém-transplantado.

A colectomia para colite ulcerosa concomitante não afeta o desfecho do dano hepático.

Note-se que cerca de 20 por cento dos doentes desenvolverão uma estenose biliar dominante, pelo que é importante excluir um colangiocarcinoma (que é comum). Os doentes com PSC que desenvolvam colangiocarcinoma também podem ser considerados para um transplante de fígado, caso cumpram determinados critérios bem definidos. (2)

Referência:

1. Associação Europeia para o Estudo do Fígado. Diretrizes de Prática Clínica da EASL sobre colangite esclerosante. J Hepatol. Setembro de 2022;77(3):761-806
2. Chapman MH et al. Diretrizes da Sociedade Britânica de Gastroenterologia e da UK-PSC para o diagnóstico e tratamento da colangite esclerosante primária. Gut. Agosto de 2019; 68(8):1356-1378