A colangite esclerosante primária é uma doença rara de etiologia desconhecida, caracterizada por inflamação crónica e fibrose do ducto biliar.
O estreitamento do lúmen do ducto biliar ocorre normalmente em toda a árvore biliar. Menos frequentemente, as alterações estão confinadas aos ductos intra-hepáticos ou extra-hepáticos, mas raramente são suficientemente curtas para se assemelharem a uma estenose pós-traumática ou maligna focal.
- existe uma forte associação com a doença inflamatória intestinal (75 por cento dos casos), particularmente com a colite ulcerosa, mas também com a doença de Crohn
- para além das complicações relacionadas com a doença hepática em fase terminal, os doentes podem desenvolver uma série de outras complicações, por exemplo, estenoses biliares, colangite infecciosa, colangiocarcinoma
- A maioria dos doentes será assintomática aquando do diagnóstico, embora possam ter doença avançada
O diagnóstico de colangite esclerosante primária deve ser suspeitado num doente com colite ulcerosa que apresente alterações da função hepática, especialmente uma fosfatase alcalina elevada
- prurido e fadiga são sintomas iniciais - os doentes podem também apresentar febre, suores noturnos e dor no quadrante superior direito (1)
Referência:
- Prescriber 2003; 14(23):20-9.
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