Testes de função hepática:
- aumento da fosfatase alcalina sérica
- aumento da aspartato aminotransferase sérica em 90% dos casos
- níveis séricos de bilirrubina elevados em muitos doentes
Outras caraterísticas:
- hipergamaglobulinémia ocorre num terço; níveis de IgM aumentados em 50% dos casos
- níveis elevados de cobre hepático em quase 90% dos casos
- os auto-anticorpos são menos frequentes do que na hepatite crónica ativa autoimune e na cirrose biliar primária:
- os anticorpos contra o músculo liso ocorrem em 11% dos casos
- P-ANCA positivo em mais de 50% dos casos
- anticorpos antinucleares em 6 a 35% dos casos
- os anticorpos antimitocondriais quase nunca ocorrem
A biopsia hepática pode revelar
- uma colangite obliterante fibrosa
- perda dos canais biliares interlobulares e septal adjacente
A CPRE pode demonstrar
- múltiplas estenoses anulares, separadas por segmentos de ductos redondos ou ligeiramente dilatados
- os ductos biliares intra-hepáticos e extra-hepáticos têm um aspeto em forma de pérola
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