Investigações

Exames à função hepática: (1)

• fosfatase alcalina sérica elevada
• aspartato-aminotransferase sérica elevada em 90% dos casos (níveis acentuadamente elevados — mais de 5 vezes o limite superior do normal — podem sugerir uma sobreposição com hepatite autoimune)
• níveis elevados de bilirrubina sérica em muitos doentes

Outras características: (2)

• ocorre hipergamaglobulinemia em um terço dos doentes; os níveis de IgM aumentaram em 50% dos casos
• níveis elevados de cobre hepático em quase 90% dos casos
• os autoanticorpos são menos frequentes do que na hepatite crónica autoimune ativa e na cirrose biliar primária:
  • os anticorpos contra o músculo liso ocorrem em 11% dos casos
  • P-ANCA positivos em mais de 50% dos casos
  • anticorpos antinucleares em 6 a 35% dos casos
  • os anticorpos antimitocondriais quase nunca ocorrem

A biópsia hepática geralmente não é necessária quando existem achados típicos nas exames de imagem, mas pode revelar:

• uma colangite obliterante fibrosa
• perda dos ductos biliares interlobulares e dos septois adjacentes

(Para a avaliação não invasiva da fibrose, a elastografia transitória e a elastografia por ressonância magnética são cada vez mais utilizadas para a estratificação de risco e o acompanhamento longitudinal, especialmente tendo em conta as limitações da biópsia hepática na CSP, devido à sua distribuição fibrótica irregular.) (3)

A MRCP é a modalidade diagnóstica preferida devido à sua natureza não invasiva e à sensibilidade e especificidade comparáveis às da ERCP. Em contrapartida, a ecografia e a tomografia computadorizada (TC) carecem de utilidade diagnóstica para a PSC. (4)

Referência

1. Kalas MA, Chavez L, Leon M, Taweesedt PT, Surani S. Enzimas hepáticas anormais: uma revisão para médicos. World J Hepatol. 27 de novembro de 2021;13(11):1688-1698.
2. Singh S, Talwalkar JA. Colangite esclerosante primária: diagnóstico, prognóstico e tratamento. Clin Gastroenterol Hepatol. Agosto de 2013;11(8):898-907
3. Sirpal S, Chandok N. Colangite esclerosante primária: desafios de diagnóstico e gestão. Clin Exp Gastroenterol. 2017;10:265-273
4. Morgan MA et al. Colangite esclerosante primária: revisão para radiologistas. Abdom Radiol (NY). Janeiro de 2023; 48(1):136-150.