Investigações

Testes de função hepática:

• aumento da fosfatase alcalina sérica
• aumento da aspartato aminotransferase sérica em 90% dos casos
• níveis séricos de bilirrubina elevados em muitos doentes

Outras caraterísticas:

• hipergamaglobulinémia ocorre num terço; níveis de IgM aumentados em 50% dos casos
• níveis elevados de cobre hepático em quase 90% dos casos
• os auto-anticorpos são menos frequentes do que na hepatite crónica ativa autoimune e na cirrose biliar primária:
  • os anticorpos contra o músculo liso ocorrem em 11% dos casos
  • P-ANCA positivo em mais de 50% dos casos
  • anticorpos antinucleares em 6 a 35% dos casos
  • os anticorpos antimitocondriais quase nunca ocorrem

A biopsia hepática pode revelar

• uma colangite obliterante fibrosa
• perda dos canais biliares interlobulares e septal adjacente

A CPRE pode demonstrar

• múltiplas estenoses anulares, separadas por segmentos de ductos redondos ou ligeiramente dilatados
• os ductos biliares intra-hepáticos e extra-hepáticos têm um aspeto em forma de pérola