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Características clínicas

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Mais de 70% dos doentes são homens, a maioria dos quais com menos de 45 anos de idade.

A fadiga representa o sintoma mais frequentemente relatado, afetando até 71% dos doentes, e tende a agravar-se à medida que a doença progride, atingindo o seu pico à tarde e à noite. A dor abdominal no quadrante superior direito (QSD) ocorre em 20% a 40% dos doentes, enquanto o prurido afeta aproximadamente 38%, intensificando-se frequentemente à noite e durante os meses de inverno.

Outros sintomas são os associados à doença hepática crónica, por exemplo, perda de peso, ascite, icterícia, hemorragia varicosa e encefalopatia hepática.

A hepatomegalia é observada em cerca de 50% dos doentes; com menor frequência, verificam-se esplenomegalia, hiperpigmentação e xantomas.

Referência

  1. Tabibian JH, Bowlus CL. Colangite esclerosante primária: uma revisão e atualização. Liver Res. Dezembro de 2017; 1(4):221-230

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