Deficiência de lipase hepática

Metabolismo das HDL na deficiência de lipase hepática

• no metabolismo normal das lipoproteínas de alta densidade (HDL), a ação da lipase hepática sobre as HDL ricas em triglicéridos resulta na produção de pequenas espécies de HDL ricas em fosfolípidos (ou seja, HDL3)
• a deficiência de lipase hepática atrasa, portanto, o catabolismo das HDL ricas em triglicéridos (ou seja, HDL2), o que resulta em elevações modestas do colesterol HDL e da apolipoproteína A-I e em elevações variáveis do colesterol total e dos triglicéridos
• a deficiência genética da lipase hepática também prejudica o metabolismo das lipoproteínas de densidade muito baixa (VLDL) e das lipoproteínas de densidade intermédia (IDL), levando à sua acumulação no plasma

Referência:

1. Breslow JL. Perturbações familiares do metabolismo das lipoproteínas de alta densidade. In: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D, eds. The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease (As Bases Metabólicas e Moleculares das Doenças Hereditárias). 7ª edição. New York: McGraw-Hill; 1995:2031-2052.
2. Connelly PW, Hegele RA. Deficiência de lipase hepática. Crit Rev Clin Lab Sci. 1998;35:547-572.
3. Rader DJ. Distúrbios lipídicos. In: Topol EJ, ed. Textbook of Cardiovascular Medicine. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1998:59-90.