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Diagnóstico

Traduzido do inglês. Mostrar original.

Equipa de autores

O diagnóstico da doença de McArdle baseia-se em :

(i) quadro clínico

(ii) ausência de aumento do lactato venoso durante o teste de exercício isquémico do antebraço

(iii) atividade da miofosforilase baixa ou ausente no exame histoquímico ou bioquímico da biopsia muscular

(iv) testes genéticos

A análise do ADN deverá permitir o diagnóstico da doença a partir de linfócitos periféricos, tornando assim obsoleta a biopsia muscular.

Observações:

  • A hipercaliemia transitória e repetitiva associada a pirexia pode ser causada por várias miopatias
  • o diagnóstico diferencial inclui
    • miopatias metabólicas, como a miopatia mitocondrial
    • miopatia de armazenamento de glicogénio
    • perturbação do metabolismo dos ácidos gordos e dos ácidos orgânicos
    • miopatias endócrinas, como a miopatia da tiroide
    • fase pré-clínica ou portador de distrofia muscular
    • miopatias congénitas
    • miopatias inflamatórias
    • hipertermia maligna.

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