Tratamento

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O tratamento é feito com agentes quelantes de longa duração, como a penicilamina

• que quelata o cobre e aumenta a excreção urinária
• a melhoria é lenta e deve ser tentada uma terapia contínua de pelo menos seis meses
• o nível de cobre urinário é monitorizado para indicar quando o doente volta a estar dentro dos limites normais.

Ao contrário de outras doenças, as reacções à penicilamina são raras na doença de Wilson. Se ocorrerem, a penicilamina deve ser interrompida e reiniciada em doses crescentes, sob proteção de prednisolona. Se a penicilamina continuar a não ser tolerada, uma alternativa é a trientina.

As dietas com baixo teor de cobre têm pouco valor, embora seja melhor evitar alimentos com elevado teor de cobre, como o chocolate, os amendoins e os cogumelos.

Todos os irmãos de doentes devem ser rastreados. É necessário tratamento para todos os homozigotos, mesmo que assintomáticos, mas não para os heterozigotos.