Os quistos podem ocorrer no fígado, no pâncreas, no baço e nos pulmões.
Os quistos hepáticos ocorrem em 75% dos doentes com idade superior a 60 anos. Parecem ser afectados pelas hormonas esteróides femininas e, embora possam ocorrer em ambos os sexos, os quistos maciços ocorrem quase exclusivamente em mulheres.
As manifestações não císticas incluem:
- aumento da incidência de prolapso da válvula mitral
- aneurismas de baga intracranianos - em até 40% dos casos
- aumento da frequência de divertículos do cólon
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