A criança com estenose pilórica apresenta-se normalmente com 3 a 4 semanas de idade. Em casos raros, os sintomas podem estar presentes no nascimento ou logo após o nascimento, mas esta doença raramente se apresenta pela primeira vez em bebés com mais de 12 semanas de idade.
O sintoma clássico desta doença são os vómitos em projétil. O vómito não contém bílis e a criança continua com fome e ingere alimentos imediatamente após o vómito.
A criança não ganha peso e, como resultado da desidratação, o bebé está geralmente obstipado e as fezes assemelham-se às fezes de um coelho. No entanto, é de notar que a obstipação nem sempre é uma caraterística de uma criança que apresenta estenose pilórica infantil.
O bebé pode estar desidratado com peristaltismo visível do estômago dilatado no epigástrio. 95% têm uma massa pilórica palpável (forma e tamanho de uma azeitona) que é sentida no abdómen superior direito, especialmente após o vómito. Alguns casos apresentam hematemeses.
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