A insuficiência pancreática que leva à má absorção e à falta de crescimento é uma forma comum de apresentação da fibrose quística.
O recente isolamento do gene da fibrose quística demonstrou que a insuficiência pancreática está associada a determinadas mutações e não a outras - a mutação de deleção da fenilalanina 508 está frequentemente associada à insuficiência pancreática.
O tratamento é feito com suplementos de enzimas pancreáticas e devem ser feitos esforços para garantir níveis elevados de calorias e proteínas na dieta, juntamente com a adição de vitaminas.
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