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A etiologia

Traduzido do inglês. Mostrar original.

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A compreensão da Porfiria cutânea tardia tem sido dificultada pela existência de várias formas da doença e pela confusão em estudos anteriores com a Porfiria Variegada.

Atualmente, concorda-se com duas grandes categorias:

  • PCT sintomática ou esporádica - resultante da exposição a determinados medicamentos e produtos químicos

  • PCT hereditária - indivíduos que têm outros membros da família com a doença e nos quais não há exposição ambiental óbvia. Provavelmente herdada de forma autossómica dominante

A uroporfirinogénio descarboxilase é deficiente tanto no fígado como nos eritrócitos na forma hereditária da PCT, mas é deficiente apenas no fígado na forma não hereditária.


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