As caraterísticas cutâneas iniciais são pequenas bolhas e erosões nas costas das mãos, nos antebraços e na face após pequenos traumatismos, principalmente na pele exposta à luz. As bolhas são de paredes finas e rompem-se facilmente, resultando em lesões cutâneas ulceradas que cicatrizam lentamente (1). A pele é mais frágil, especialmente no dorso das mãos, mas também ocasionalmente nos pés. Podem existir numerosos pequenos miliários, especialmente nos dedos e nas mãos; estes apresentam-se como quistos esféricos, branco-amarelados, contendo queratina, com 1 a 5 mm de diâmetro.
Para além disso, podem existir áreas de hiper e hipopigmentação que podem assemelhar-se a cloasma. A parte central da face, particularmente as áreas periorbitais, pode ser vermelho-púrpura como na policitemia rubra vera.
A hipertricose pode ser evidente. As mulheres apresentam-se frequentemente devido ao crescimento de pêlos nas bochechas e na testa entre os olhos; os homens queixam-se de uma dificuldade crescente em barbear-se.
As placas esclerodermóides podem desenvolver-se tanto em zonas do corpo expostas à luz como em zonas menos cobertas. Estas tendem a ser placas induradas, dispersas, amarelas a brancas e cerosas. Pode observar-se fotodano das escleróticas conjuntivais (2).
Referências:
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