A síndrome de Peutz-Jegher é uma doença autossómica dominante caracterizada por
- múltiplos pólipos hamartogénicos do trato gastrointestinal - mais frequentemente no intestino delgado, mas podem ocorrer em qualquer parte do trato gastrointestinal
- pigmentação mucocutânea - principalmente dos lábios, mucosa bucal, órgãos genitais, mãos e pés
Os doentes apresentam frequentemente intussusceção do intestino delgado antes dos 10 anos de idade.
Os próprios pólipos têm um potencial maligno muito baixo. Cerca de 10-20% dos doentes desenvolvem carcinoma gastrointestinal, mas pensa-se que este surge de adenomas coexistentes.
Os doentes têm um risco acrescido de desenvolver carcinomas do pâncreas, do pulmão, do ovário e da mama.
Clique aqui para ver uma imagem de exemplo desta doença
Páginas relacionadas
Crie uma conta para adicionar anotações à página
Adicione informações a esta página que seriam úteis de ter à mão durante uma consulta, como um endereço web ou número de telefone. Estas informações serão sempre apresentadas quando visitar esta página