Síndrome de Peutz-Jeghers (STK11) e cancro do pâncreas
Traduzido do inglês. Mostrar original.
Síndrome de Peutz-Jeghers (STK11) e cancro do pâncreas
- A síndrome de Peutz-Jeghers é uma síndrome autossómica dominante caracterizada por máculas melanocíticas nos lábios e na mucosa bucal e por pólipos hamartomatosos no trato gastrointestinal (1,2,3)
- A síndrome de Peutz-Jeghers (PJS) é causada por mutações germinativas na proteína STK11 STK11 (3)
- para além do cancro gastrointestinal e da mama, os doentes com a síndrome de Peutz-Jeghers têm um risco muito elevado de desenvolver cancro do pâncreas
- relataram que 80% dos doentes com STK11 desenvolvem cancro até aos 60 anos de idade (1)
- O gene STK11 está localizado em 19p13.3 (2)
- foi referido que os doentes com esta síndrome têm um risco 132 vezes maior de desenvolver cancro do pâncreas (1)
- o risco cumulativo de desenvolver qualquer cancro gastrointestinal é de 38-66% aos 70 anos de idade (3)
- o risco cumulativo de desenvolver cancro do pâncreas aos 70 anos em doentes com SPJ é de 11-55% (3)
Referências:
- Hruban RH, Canto MI, Goggins M, Schulick R, Klein AP. Atualização sobre o cancro pancreático familiar. Adv Surg. 2010;44:293-311. doi:10.1016/j.yasu.2010.05.011
- Petersen GM. Cancro pancreático familiar. Semin Oncol. 2016;43(5):548-553. doi:10.1053/j.seminoncol.2016.09.002
- Chen F, Roberts NJ, Klein AP. Cancro pancreático hereditário. Chin Clin Oncol. 2017;6(6):58. doi:10.21037/cco.2017.12.04
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