As lesões corrigíveis podem ser tratadas por drenagem direta. Uma ansa jejunal em Y de Roux é anastomosada à porção patente da árvore biliar extra-hepática que comunica com os ductos intra-hepáticos.
Quando não é possível obter uma anastomose direta da árvore biliar e do intestino, o tratamento é feito com hepatoportoenterostomia de Kasai.
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