Esta fase tem uma idade média de início de 38 anos. Começa frequentemente com mal-estar, febre e perda de peso. Frequentemente, o doente queixa-se de cãibras nas pernas.
As caraterísticas específicas da fase vasculítica dependem do sistema de órgãos envolvido:
- pele - erupção cutânea (púrpura palpável, eritema ou urticária) em 70% dos doentes, nódulos subcutâneos formados a partir de granulomas confluentes
- cardíaco - pode apresentar-se como uma pericardite ou ECG anormal
- pulmonar - pode apresentar-se como infiltrados nodulares mas, ao contrário da granulomatose de Wegener, raramente cavitam
- renal - caracterizada por uma glomerulonefrite segmentar focal
- sistema nervoso - mononeurite múltipla, neuropatia simétrica difusa
- gastrointestinal - diarreia, hemorragia
- locomotor - artrite, artralgia, mialgia
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