Gestão

O tratamento é orientado por um especialista.

As lesões intestinais locais são ressecadas juntamente com os nódulos mesentéricos locais. Pode ser considerada uma hepatectomia parcial quando estão presentes metástases hepáticas. Em alternativa, as metástases são encapsuladas e pode ser possível a enucleação.

Muito raramente, foi efectuado um transplante de fígado

• esta medida de tratamento foi ocasionalmente efectuada em doentes nos quais se excluiu a disseminação extra-hepática do tumor e a recidiva do tumor primário

Tratamentos médicos:

• análogos da somatostatina para tumores carcinóides positivos na cintigrafia dos receptores da somatostatina (SRS) (1,2)
• os análogos da somatostatina (Octreotida, Sandostatina, Lanreotida) podem reduzir os sintomas da síndrome carcinoide, incluindo rubor cutâneo e diarreia (3)
• interferão alfa para tumores carcinóides SRS negativos
  • A opção para o controlo dos sintomas refractários da síndrome carcinoide em doentes tratados com análogos da somatostatina é o interferão alfa (3)
• outras medidas de tratamento incluem antagonistas da histamina (H1 e H2), ciproheptadina, nicotinamida
• o tratamento com análogos da somatostatina quelatados e radiomarcados pode ser considerado em alguns casos (atualmente, trata-se de uma modalidade de tratamento experimental)

A doença metastática não é curável por quimioterapia ou radioterapia.

• embolização hepática de metástases
  • tratamento mais eficaz para as metástases hepáticas de tumores neuroendócrinos funcionantes que produzem sintomas
  • mais controverso: pode ser utilizado para reduzir a carga tumoral nestes doentes, a fim de melhorar o bem-estar do doente ou reduzir os sintomas locais (por exemplo, dores abdominais de "arrastamento" causadas por hepatomegalia)
  • A terapia é direcionada para a interrupção do fornecimento arterial às metástases hepáticas neuroendócrinas altamente vascularizadas. Uma vez que o fígado normal tem um fornecimento duplo de sangue, com um terço proveniente do sangue portal, o tecido hepático normal não é comprometido pela ligadura das artérias hepáticas
  • a isquemia pode ser conseguida através da ligadura da artéria hepática, isoladamente ou em combinação com quimioterapia sistémica subsequente, ou através de embolização selectiva isolada ou combinada com quimioterapia intra-arterial (quimioembolização)
  • pode levar a uma redução significativa dos sintomas (40-90%)

Referência:

1. Endocr Relat Cancer. 2004 Mar;11(1):1-18.
2. de Herder WW e Lamberts SWJ. Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 2004; Volume 18(4): 477-495.
3. Gade AK, Olariu E, Douthit NT. Carcinoid Syndrome: A Review. Cureus. 2020 Mar 5;12(3):e7186. doi: 10.7759/cureus.7186.