Síndrome carcinoide

Os tumores carcinóides descrevem uma série de neoplasias que surgem a partir de células neuroendócrinas ou dos seus precursores. No caso dos carcinóides intestinais, os locais mais comuns são o intestino médio, especialmente o apêndice e o íleo terminal. Os carcinóides não intestinais incluem os do pulmão, dos testículos e do ovário. São geralmente de baixo grau de malignidade.

A síndrome carcinoide desenvolve-se quando os produtos, principalmente a serotonina, são libertados pelo tumor em grandes quantidades e escapam à degradação hepática (1,2)

• causada pela libertação de serotonina e de outras substâncias pelos tumores neuroendócrinos (NET) bem diferenciados
• os sintomas caraterísticos da síndrome carcinoide são
  • rubor e diarreia
  • os sinais e sintomas atípicos podem incluir:
    • sibilância,
    • dor abdominal,
    • doença cardíaca valvular,
    • telangiectasias, pelagra,
    • complicações da fibrose mesentérica, incluindo obstrução ureteral, obstrução intestinal e isquemia intestinal
      
      
• os sintomas são mediados pela libertação de serotonina (5-HT), histamina, calicreína, prostaglandinas e taquicininas

Síndrome carcinoide:

• é uma síndrome paraneoplásica associada à secreção de aproximadamente 40 hormonas vasoactivas, predominantemente 5-hidroxitriptamina (5-HT) (1)
  • envolve também a secreção de histamina (NETs gástricas primárias), calicreína, prostaglandinas E e F e taquicininas
  • As NETs podem surgir no intestino anterior, no intestino médio ou no intestino posterior

A síndrome carcinoide é observada em duas situações:

• carcinoides intestinais com metástases hepáticas:
  • as metástases atingem dimensões várias vezes superiores às do tumor primário e segregam produtos para a veia hepática
  • os produtos tumorais vasoactivos podem entrar na circulação sistémica
• carcinóides extra-intestinais

Estudos epidemiológicos efectuados nos EUA sugerem que a incidência de tumores carcinóides, ajustada à idade, varia entre 2,47 e 4,48 por 100 000 habitantes, sendo as taxas mais elevadas nos homens negros, depois nas mulheres negras e, por fim, nos americanos brancos (1)

• o rácio entre homens e mulheres corrigido para a população para todos os locais de carcinóides foi de 0,86
• a idade média ao diagnóstico para todos os tumores carcinóides foi de 61,4 anos (em comparação com 63,9 anos para os tumores não carcinóides)

O diagnóstico

• requer estes sintomas e as correspondentes elevações nas análises laboratoriais

As opções de tratamento incluem cirurgia e tratamento médico com análogos da somatostatina

Referência:

1. Hofland J et al. Management of carcinoid syndrome: a systematic review and meta-analysis. Endocr Relat Cancer. 2019 Mar;26(3):R145-56.
2. Gade AK, Olariu E, Douthit NT. Síndrome Carcinoide: A Review. Cureus. 2020 Mar 5;12(3):e7186. doi: 10.7759/cureus.7186.