Anemia hemolítica autoimune reactiva ao frio

A doença da hemaglutinina a frio é uma hemolítica autoimune reactiva associada a anticorpos IgM para os glóbulos vermelhos. Estes anticorpos reagem melhor a baixas temperaturas.

A maioria dos casos é idiopática e apresenta-se em doentes com mais de 60 anos de idade.

As causas secundárias da doença da hemaglutinina fria incluem

• linfoma não-Hodgkin
• Infeção por Mycoplasma pneumoniae
• mononucleose infecciosa

Os glóbulos vermelhos ficam revestidos com anticorpos IgM na circulação periférica mais fria. O complemento é ativado quando o sangue aquece, resultando em hemólise intravascular.

A IgM é detetável nos glóbulos vermelhos a 4 °C. A temperaturas mais elevadas, a IgM desprende-se da superfície dos glóbulos vermelhos, mas o complemento pode ainda ser detectado. Os auto-anticorpos livres do frio em circulação - aglutininas do frio - também estão presentes no soro dos doentes. Um teste de Coombs direto pode ser positivo com um reagente que contenha anticorpos anti-complemento.

A apresentação é normalmente feita com sintomas de anemia hemolítica crónica, ou seja, iterícia, anemia, hemoglobinúria e fenómeno de Raynaud grave em caso de exposição ao frio.

O tratamento raramente é necessário, desde que o doente se mantenha quente. O tratamento com esteróides e a esplenectomia têm pouco papel, uma vez que a hemólise é predominantemente intravascular. A troca de plasma para remover a IgM circulante pode ser utilizada em casos graves.