Apresentações agudas em doentes com talassemia beta tratados

Apresentações agudas de pacientes tratados

• Febre e infecções
  • Todos os doentes esplenctomizados devem ter uma imunização adicional adequada contra o pneumococo. (1)
  • principal causa de morte em doentes tratados com talassemia (1)
  • causada principalmente por agentes gram-negativos, como Klebsiella, E. Coli e, por vezes, espécies de salmonelas, com risco de infeção por gram-positivos em doentes com cateteres centrais (1)
  • apresenta-se como febre alta e com caraterísticas de pneumonia, infeção do trato biliar, meningite ou abcesso cerebral e, ocasionalmente, colapso circulatório. (1)
  • o tratamento é feito com antibióticos de largo espetro, como gentamicina e piptazobactam intravenosos e vancomicina ou teicoplanina em doentes com cateteres centrais (1)
  • existem também incidências mais elevadas de infeção por Yersinia enterocolitica em comparação com a população em geral, uma vez que se desenvolve em condições de elevado teor de ferro. Isto pode levar a uma infeção na amígdala ou no intestino, ou pode causar septicemia
  • O doente apresenta-se com febre e dor abdominal, por vezes erradamente diagnosticada como abdómen agudo. Todos os agentes quelantes devem ser interrompidos até à conclusão do tratamento. O antibiótico de eleição é a ciprofloxacina. (1)
  • suspeita de infecções relacionadas com a transfusão, como a hepatite B, a hepatite C e, raramente, o VIH (1)
    
    
    
• Dor abdominal
  • colelitíase e cólica ou obstrução biliar com ou sem infeção
    
    
• Cardíaca
  • início súbito de disritmias ou descompensação da função ventricular com insuficiência cardíaca fulminante (1)
  • A insuficiência cardíaca pode também apresentar-se como inchaço e dor abdominal devido a aumento do fígado e ascite. Devem ser procurados cuidados especializados e tratada com diuréticos e inibidores da ECA e quelação intensiva. (1)
    
    
• Endócrino
  • hipo-hiperglicémia (1)
    
    
• Tratamento geral
  • estes doentes podem tolerar menos a aneamia e a Hb deve ser mantida em cerca de 12g/dl (1)
    

Referência

• (1) Standards for the Clinical Care of Children and Adults with Thalassaemia in the UK (Normas para o tratamento clínico de crianças e adultos com talassemia no Reino Unido), United Kingdom Thalassaemia Society 2008