Tanto a hemofilia de fator VIII como a de fator IX podem causar, através de hemorragias repetidas nas articulações, uma destruição articular progressiva. O risco de hemorragia é previsto pelos níveis de fator nos doentes - as hemorragias espontâneas ocorrem se o doente tiver níveis de 5% ou menos dos níveis normais.
A frequência e a imprevisibilidade das hemorragias numa pessoa hemofílica representam uma perturbação considerável da vida e devem ser tidas em conta quando se considera o impacto desta doença nas pessoas.
Esta doença pode ser classificada em: (1)
Alto risco - se a hemofilia for grave e não estiver a receber terapêutica profilática (definida como a administração regular e contínua de um agente ou agentes hemostáticos com o objetivo de prevenir a hemorragia em pessoas com hemofilia, permitindo-lhes ao mesmo tempo ter uma vida ativa e uma qualidade de vida comparável à dos indivíduos não hemofílicos).
Risco médio - se hemofilia moderada e não estiver a receber terapêutica profilática.
Baixo risco - se a hemofilia for ligeira.
Estas complicações podem ser evitadas através da utilização de infusões profilácticas de fator VIII ou de fator IX, ou de emicizumab para a hemofilia A. (2)
Referência
- Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, et al. WFH guidelines for the management of hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020 Ago;26 Suppl 6:1-158.
- Gualtierotti R, Solimeno LP, Peyvandi F. Artropatia hemofílica: Conhecimentos actuais e perspectivas futuras. J Thromb Haemost. 2021 Sep;19(9):2112-2121
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