Asplenia

• asplenia e hipoplasia esplénica são termos utilizados para indicar a ausência total ou parcial de tecido esplénico funcional
• ausência (asplenia) ou função esplénica defeituosa (hiposplenia)
  • associada a um risco elevado de infecções bacterianas fulminantes (particularmente com bactérias encapsuladas)
    • o hipoesplenismo é observado em doentes com doença falciforme e deve-se a enfarte esplénico, mas também pode ocorrer em doentes com doença celíaca ou dermatite herpetiforme. Ocasionalmente, pode ser observada em doentes com doença inflamatória intestinal e doença hepática crónica.
    • os doentes estão particularmente expostos ao risco de contrair Pneumococcus, Haemophilus influenzae e meningococcus
• a perda de tecido esplénico ocorre normalmente como resultado de remoção cirúrgica ou auto-esplenectomia (ou seja, enfarte em doentes com hemoglobinopatias falciformes)
• em certas condições, os doentes podem não ter uma função esplénica normal apesar de terem baços de tamanho normal ou mesmo aumentados
  • A asplenia funcional está também associada ao risco de sépsis bacteriana fulminante
    
    
• causas de asplenia
  • a asplenia congénita é rara
    • pode ser causada por doenças genéticas, síndrome heterotáxica ou exposição a factores ambientais durante a gestação
      • a mais comum destas doenças genéticas associadas à asplénia é a síndroma de Ivemarktambém referida como síndrome de aspleniaA síndrome de Ivemark , também referida como síndrome de asplenia, na qual a heterotaxia visceral está presente com bilateralidade do lado direito
      • As anomalias esplénicas congénitas são geralmente acompanhadas de anomalias noutros sistemas de órgãos, especialmente anomalias cardíacas, mas podem ocorrer isoladamente
        • os doentes com poliesplenia têm múltiplos baços e a sua função esplénica é normalmente normal, mas a poliesplenia também está frequentemente associada a anomalias cardíacas congénitas
        • a asplenia congénita pode ser vista como uma doença bilateral do lado direito e está associada a dextrocardia em aproximadamente um terço dos casos
          • estas condições são extremamente difíceis de diagnosticar na ausência de outros indicadores, e as anomalias morfológicas dos eritrócitos do sangue periférico, como os corpos de Howell-Jolly (HJ), podem ser a única evidência da presença de um baço não funcional
  • A asplénia adquirida ocorre por várias razões:
    • após esplenectomia (remoção cirúrgica)
      • os doentes podem necessitar de esplenectomia cirúrgica devido a lesões traumáticas do baço ou a doenças que causam o aumento do baço, como a esferocitose hereditária ou a síndrome linfoproliferativa autoimune (ALPS)
    • após esplenectomia com o objetivo de interferir com a função esplénica
      • como tratamento de doenças (por exemplo, PTI, talassemia, esferocitose)
        • nestas condições, a atividade habitual do baço agrava a doença
    • devido a doenças subjacentes que destroem o baço (auto-esplenectomia), por exemplo, doença das células falciformes,
    • a asplenia funcional ocorre quando o tecido esplénico está presente mas não funciona bem, por exemplo, doença falciforme, poliesplenia, doença celíaca
      • estes doentes são tratados como se fossem asplénicos

Notas:

• a poliesplenia pode ser considerada como uma lateralidade esquerda bilateral e pode estar associada a isomerismo auricular esquerdo
• as anomalias cardíacas congénitas são mais comuns e são frequentemente mais graves na asplenia do que na poliesplenia
  • incluem defeitos da almofada endocárdica, atresia pulmonar ou estenose pulmonar, transposição dos grandes vasos, retorno venoso pulmonar anómalo total e ventrículo direito com dupla saída
  • As cardiopatias cianóticas, incluindo defeitos graves do canal atrioventricular, tendem a ser mais comuns na asplenia, enquanto os defeitos acianóticos, que normalmente ocorrem com o aumento do fluxo sanguíneo pulmonar, são mais comuns na poliesplenia

Referências

1. Kirkineska L et al. Hipoesplenismo funcional. Hippokratia v.18(1); Jan-Mar 2014.
2. Yi S et al. Splenectomy. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. 2024 Jan.