- esta síndrome é a associação de defeitos do septo atrial ostium primum (+/- estenose ou atresia da válvula pulmonar) e asplenia congénita
Síndrome de Ivemarktambém referida como síndrome de asplenia
- causa mais comum de asplenia congénita
- heterotaxia visceral está presente com bilateralidade do lado direito
- mais comum no sexo masculino do que no feminino
- a maioria dos doentes morre no primeiro ano de vida devido a complicações cardiovasculares
- os órgãos do lado direito são duplicados e os órgãos que estão normalmente presentes no lado esquerdo estão ausentes
- os bebés com síndrome de Ivemark apresentam-se normalmente durante o período neonatal com cianose e dificuldade respiratória resultantes de anomalias cardíacas complexas
- a transposição das grandes artérias com estenose ou atresia pulmonar e drenagem venosa anómala total são comuns
- as malformações concomitantes podem envolver o sistema gastrointestinal devido a ligações mesentéricas aberrantes e anomalias renais
- o fígado tende a ser simétrico e transversal
- o estômago pode estar na linha média e ser hipoplásico
- os bebés com síndrome de Ivemark apresentam-se normalmente durante o período neonatal com cianose e dificuldade respiratória resultantes de anomalias cardíacas complexas
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